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2020年婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考試隨堂練習題:女性生殖器畸形

2019-11-29 來源:博傲教育 瀏覽次數(shù):1789 發(fā)布者:薛老師

  2020年衛(wèi)生資格考試時間已經(jīng)確定,婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考試作為其中一個類別,考試參加人數(shù)并不少??忌鷱土曔^程當中,知識點及試題練習密不可分,博傲教育小編整理隨堂練習題,希望能幫助到各位朋友。

  一、A1

  1、如果染色體核型為46,XX,血17α羥孕酮、睪酮、ACTH顯著增高,可確診為

  A、男性假兩性畸形

  B、真兩性畸形

  C、女性男性化的性發(fā)育異常

  D、性腺發(fā)育不全

  E、先天性腎上腺皮質(zhì)增生

  2、女性生殖器官發(fā)育異常不包括

  A、處女膜閉鎖

  B、子宮發(fā)育畸形

  C、陰道發(fā)育異常

  D、女性假兩性畸形

  E、輸卵管發(fā)育異常

  3、女性男性化的性發(fā)育異常的發(fā)病機制敘述錯誤的是

  A、糖皮質(zhì)激素增多

  B、腎上腺皮質(zhì)增生以21-羥化酶最多見

  C、糖皮質(zhì)激素增多時,ACTH產(chǎn)生增多

  D、無糖皮質(zhì)激素合成時,ACTH的抑制被解除

  E、負反饋抑制垂體產(chǎn)生ACTH

  4、臨床上最常見的性發(fā)育異常

  A、女性男性化性發(fā)育異常

  B、男性假兩性畸形

  C、真兩性畸形

  D、單純性性腺發(fā)育不全

  E、混合性性腺發(fā)育不全

  5、男性假兩性畸形的發(fā)病機制不包括

  A、外周組織或靶器官雄激素受體缺少

  B、21-羥化酶缺失

  C、17-羥化酶缺失

  D、外周組織或靶器官雄激素受體功能異常

  E、外周組織中5α-還原酶缺乏

  6、真兩性畸形應如何確診

  A、染色體檢查

  B、內(nèi)分泌檢查

  C、生殖腺活檢

  D、超聲檢查

  E、泌尿系統(tǒng)檢查

  7、先天性腎上腺皮質(zhì)增生的描述不正確的是

  A、為常染色體陰性遺傳性疾病

  B、患者子宮、輸卵管和卵巢均存在

  C、以17-羥化酶缺乏最為常見

  D、患者的女性男性化可因雄激素增高的時間不同而有明顯的差異

  E、部分遲發(fā)型腎上腺皮質(zhì)增生患者可晚至青春期月經(jīng)來潮后發(fā)病

  8、若胎兒在20周以后發(fā)病的女性假兩性畸形,臨床表現(xiàn)為

  A、僅僅表現(xiàn)為陰蒂較大

  B、陰蒂顯著增大,陰道與尿道開口于共同的尿生殖竇

  C、嚴重者陰蒂顯著增大似陰莖

  D、兩側生殖隆起部分或完全融合似陰囊,但其中無睪丸

  E、陰莖基底部為尿生殖竇,類似尿道下裂

  9、原始性腺分化為卵巢是在胚胎第

  A、6周

  B、7周

  C、8周

  D、9周

  E、10周

  10、胚胎何時出現(xiàn)泌尿生殖嵴

  A、3周

  B、5周

  C、8周

  D、9周

  E、10周

  11、胚胎期第幾周原始性索開始萎縮

  A、5周

  B、6周

  C、7周

  D、8周

  E、9周

  12、何種畸形在臨床上稱為雄激素不敏感綜合征

  A、女性假兩性畸形

  B、男性假兩性畸形

  C、真兩性畸形

  D、混合性生殖腺發(fā)育不全

  E、單純型生殖腺發(fā)育不全

  13、患者體內(nèi)有睪丸和卵巢兩種生殖腺同時存在稱為

  A、女性假兩性畸形

  B、男性假兩性畸形

  C、真兩性畸形

  D、混合性生殖腺發(fā)育不全

  E、單純型生殖腺發(fā)育不全

  14、若男性胚胎或胎兒時期在母體內(nèi)接觸雄激素過少,易致

  A、女性假兩性畸形

  B、男性假兩性畸形

  C、真兩性畸形

  D、混合性生殖腺發(fā)育不全

  E、單純型生殖腺發(fā)育不全

  15、下列女性生殖器官發(fā)育異常,合并存在泌尿系統(tǒng)畸形可能性最大的是

  A、單角子宮

  B、雙子宮雙陰道

  C、殘角子宮

  D、幼稚子宮

  E、MRKH綜合征

  16、陰道閉鎖因為

  A、兩側副中腎管發(fā)育不全

  B、兩側副中腎管未完全融合

  C、兩側副中腎管完全融合其中隔未消失或未完全消失

  D、尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致

  E、泌尿生殖竇發(fā)育不良

  17、以下關于陰道發(fā)育異常描述不正確的是

  A、先天性無陰道幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮,但有正常卵巢和輸卵管

  B、陰道橫隔以陰道上、中段交界處為多見

  C、陰道閉鎖段多位于陰道下段

  D、若系分娩時發(fā)現(xiàn)陰道橫隔阻礙胎先露部下降均應行剖宮產(chǎn)

  E、絕大多數(shù)陰道縱隔患者無癥狀

  18、以下情況的足月妊娠,可以建議經(jīng)陰道試產(chǎn)的是

  A、子宮下段剖宮產(chǎn)史

  B、陰道縱隔

  C、尖銳濕疣

  D、生殖道瘺修補術后

  E、子宮頸巨大肌瘤

  19、關于子宮發(fā)育不良,以下說法正確的是

  A、幼稚子宮患者子宮較正常小,多伴有卵巢發(fā)育異常

  B、始基子宮常合并無陰道,多有宮腔及月經(jīng)來潮

  C、先天性無子宮常合并無陰道及卵巢發(fā)育異常

  D、始基子宮可對無月經(jīng)者試給予雌孕激素序貫用藥治療

  E、幼稚子宮臨床表現(xiàn)為患者月經(jīng)量極少,甚至無月經(jīng),婚后無生育

  20、下述哪項不是副中腎管發(fā)育異常

  A、陰道縱隔

  B、幼稚子宮

  C、單側輸卵管缺失

  D、處女膜閉鎖

  答案部分

  一、A1

  1、【正確答案】 C

  【答案解析】 染色體核型為46,XX,因此為女孩,血17α羥孕酮升高,提示缺乏21-羥化酶,考慮為腎上腺皮質(zhì)增生癥,診斷為女性男性化的性發(fā)育異常。

  2、【正確答案】 D

  【答案解析】 女性生殖器官發(fā)育異常包括:處女膜閉鎖、陰道發(fā)育異常、先天性宮頸閉鎖、子宮未發(fā)育或發(fā)育不良、子宮發(fā)育畸形、輸卵管發(fā)育異常、卵巢發(fā)育異常。

  3、【正確答案】 C

  【答案解析】 當糖皮質(zhì)激素增多時,通多負反饋作用,抑制腦垂體產(chǎn)生ACTH。

  4、【正確答案】 A

  【答案解析】 先天性腎上腺皮質(zhì)增生是臨床上最常見的兩性畸形,是女性男性化的性發(fā)育異常。

  5、【正確答案】 B

  【答案解析】 21-羥化酶缺失可導致女性男性化的性發(fā)育異常(假兩性畸形),而不是男性假兩性畸形的發(fā)病機制。

  6、【正確答案】 C

  【答案解析】 真兩性畸形的診斷不能只靠外陰畸形和性染色體測定,必須通過剖腹探查或腹腔鏡檢對生殖腺加以辨認,并進行活檢,明確有兩種生殖腺存在方可確診。

  7、【正確答案】 C

  【答案解析】 CAH以21-羥化酶缺乏最為常見。

  8、【正確答案】 A

  【答案解析】 若胎兒在20周以后發(fā)病的女性假兩性畸形,僅僅表現(xiàn)為陰蒂較大;而BCDE為20周前發(fā)病者的表現(xiàn)。

  9、【正確答案】 E

  【答案解析】 性腺發(fā)育決定于胎兒的基因型和性染色體,而最終性別表型取決于性染色體和占優(yōu)勢的生化和激素環(huán)境。在兩個X染色體作用下,未分化性腺的皮質(zhì)更傾向于分化成女性胎兒。在胎兒第10周,分化出卵巢結構。

  10、【正確答案】 B

  【答案解析】 在胚胎第5周,由兩側中腎內(nèi)側的間皮增厚,形成原始生殖嵴(gonadal ridges),也稱泌尿生殖嵴。

  11、【正確答案】 D

  【答案解析】 在胚胎第4周,原始性腺細胞自胚胎卵黃囊沿背部上皮凹陷遷移,于胚胎第6周達性腺原始生殖嵴的間充質(zhì)內(nèi)整合入原始性腺中。原始性索于胚胎第8周萎縮。

  12、【正確答案】 B

  【答案解析】 雄激素不敏感綜合征:又稱睪丸女性化完全型。為男性假兩性畸形,染色體核型為46,XY,但X染色體上的雄激素受體基因缺陷。性腺為睪丸,位于腹腔內(nèi)或腹股溝。

  13、【正確答案】 C

  【答案解析】 患者體內(nèi)有睪丸和卵巢兩種生殖腺同時存在稱為真兩性畸形。

  14、【正確答案】 B

  【答案解析】 若男性胚胎或胎兒時期在母體內(nèi)接觸雄激素過少,易致男性假兩性畸形。

  15、【正確答案】 E

  【答案解析】 MRKH綜合征系雙側副中腎管發(fā)育不全或雙側副中腎管尾端發(fā)育不良所致。表現(xiàn)為先天性無陰道,發(fā)生率約為1/4000?1/5000,幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮,卵巢功能多為正常。癥狀為原發(fā)性閉經(jīng)及性生活困難。因子宮為始基狀況而無周期性腹痛。檢查見患者體格、第二性征以及外陰發(fā)育正常,但無陰道口,或僅在前庭后部見一淺凹,偶見短淺陰道盲端??砂橛忻谀虻腊l(fā)育異常,個別伴有脊椎異常。 染色體核型為46,XX,血內(nèi)分泌檢查為正常女性水平。

  16、【正確答案】 E

  【答案解析】 ①副中腎管發(fā)育不良,包括子宮、陰道未發(fā)育(MRKH綜合征),即為常見的先天性無陰道;②泌尿生殖竇發(fā)育不良,典型患者表現(xiàn)為部分陰道閉鎖;③副中腎管融合異常,又分為垂直融合異常和側面融合異常,垂直融合異常表現(xiàn)為陰道橫隔,側面融合異常表現(xiàn)為陰道縱隔和陰道斜隔綜合征。

  17、【正確答案】 D

  【答案解析】 若橫隔較薄,可切開橫隔使胎兒經(jīng)陰道娩出。

  18、【正確答案】 B

  【答案解析】 尤其是下生殖道尖銳濕疣患者,經(jīng)陰道分娩易引起新生兒喉乳頭狀瘤及女嬰生殖道濕疣,另外,濕疣組織質(zhì)脆,陰道分娩易致軟產(chǎn)道裂傷及感染,以剖宮產(chǎn)為宜。子宮下段剖宮產(chǎn)史者雖在一定條件下可以嘗試經(jīng)陰道分娩,但通常不建議經(jīng)陰道試產(chǎn)分娩。

  19、【正確答案】 E

  【答案解析】 幼稚子宮也稱子宮發(fā)育不良,是指子宮結構和形態(tài)正常,但體積較小,子宮頸相對較長,是不能受孕的重要原因。臨床上常見的幼稚子宮有兩種類型:一種是青春型子宮,比較多見;另一種是幼兒型,常伴有卵巢發(fā)育不全。

  20、【正確答案】 D

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