對于正在備考的考生來說，全科主治醫(yī)師考試對大家的來說并不陌生，也都清楚它的考試難度，為幫助大家能夠順利備考，博傲教育小編整理相關(guān)知識點，現(xiàn)在我們就來學習一下這篇知識點吧!

　　—、吉蘭-巴雷綜合征

　　(一)概念和發(fā)病原因 吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)為急起病，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，對稱性弛緩性肢體癱瘓。常有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效。經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)。

　　全科主治醫(yī)師考試病因尚未充分闡明。與自身免疫與微生物感染有關(guān)，空腸彎曲菌感染最常見。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：

　　1.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病(AIDP) 是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。

　　(1)首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰。常見類型為上升性麻痹，首先出現(xiàn)對稱性兩腿無力。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失。

　　(2)感覺障礙一般比運動障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退。

　　(3)少數(shù)患者可有肌痛，尤其是腓腸肌的壓痛。

　　(4)腦神經(jīng)受累雙側(cè)面癱最常見。

　　(5)自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動過速、手足腫脹及營養(yǎng)障礙等;

　　(6)膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴重病例。

　　2.急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN) 以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹鳌?/p>

　　3.急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN) 以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主。

　　(四)治療和護理

　　1.一般治療

　　(1)抗感染：大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療胃腸道空腸彎曲菌感染。

　　(2)對癥治療及并發(fā)癥的防治。

　　2.免疫治療 丙種球蛋白靜脈注射、血漿置換、糖皮質(zhì)激素(國內(nèi)外仍有爭議)。

　　3.神經(jīng)營養(yǎng) 如維生素B1、維生素B6、維生素B12對于周圍神經(jīng)損害的恢復是有益的。另外，應(yīng)用適量的ATP及細胞色素C等亦有一定價值。

　　二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(CIDP)

　　1.發(fā)病機制 以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運動感覺性周圍神經(jīng)病。發(fā)病機制未明。

　　2.臨床表現(xiàn) 隱襲起病，進展期數(shù)月至數(shù)年，大于2個月。

　　3.診斷和鑒別診斷

　　CIDP的診斷目前仍為排除性診斷，符合以下條件的可考慮該病：

　　(1)癥狀進展超過8周，慢性進展或緩解-復發(fā)。

　　(2)臨床表現(xiàn) 不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性，近端和遠端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常。

　　(3)腦脊液 蛋白-細胞分離。

　　(4)全科主治醫(yī)師考試電生理檢查 神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯或異常波形離散。

　　(5)神經(jīng)活檢 除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病。

　　(6)糖皮質(zhì)激素治療有效。

　　4.治療和護理

　　(1)皮質(zhì)類固醇 為CIDP首選治療藥物。

　　(2)靜脈注射用丙種球蛋白，為使病情持續(xù)改善可加用小劑量潑尼松或其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺口服。

　　(3)血漿交換 能清除免疫復合物和相關(guān)抗體以減輕周圍神經(jīng)炎性破壞作用。

　　(4)免疫抑制藥 通常在其他治療無效時給予免疫抑制劑治療。常用藥物包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素A。

　　(5)神經(jīng)營養(yǎng) B族維生素營養(yǎng)神經(jīng)治療。

　　4.Miller Fisher綜合征(MFS) 與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。

　　5.急性泛自主神經(jīng)病 較少見，以自主神經(jīng)受累為主。

　　6.急性感覺神經(jīng)病(ASN) 少見，以感覺神經(jīng)受累為主。

　　(三)診斷和鑒別診斷

　　1.診斷標準

　　(1)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP診斷標準：①常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。②對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。

　　(2)AMAN診斷標準：參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯。

　　(3)AMSAN診斷標準：參照AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯。

　　(4)MFS診斷標準：①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離。④病程呈自限性。

　　2.鑒別診斷

　　(1)脊髓灰質(zhì)炎：本病主要侵犯脊髓前角運動神經(jīng)元，癱瘓多呈不對稱性。無CSF蛋白細胞分離現(xiàn)象;神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。

　　(2)周期性癱瘓：發(fā)作時伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常(U波)，低鉀型最常見。

　　(3)卟啉?。菏沁策x障礙引起的疾病，常伴有腹痛，患者的尿液在日曬后呈紫色。血卟啉及尿卟啉呈陽性。

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