關(guān)于“原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病因和發(fā)病機(jī)制、實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷治療”的內(nèi)容，相信很多考生近期都在關(guān)注，博傲教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了原發(fā)性免疫性血小板減少癥相關(guān)知識點(diǎn)，供各位考生參考學(xué)習(xí)：

　　原發(fā)性免疫性血小板減少癥(ITP)亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，主要講述成人ITP，好發(fā)于青年女性。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　1.免疫因素

　　血小板抗原結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，與抗體或補(bǔ)體相結(jié)合的血小板易破壞而縮短壽命。

　　2.肝、脾對血小板的清除作用加強(qiáng)　脾臟是血小板抗體產(chǎn)生的主要部位，也是破壞的主要場所。

　　3.雌激素的作用　雌激素抑制血小板生成。

　　臨床表現(xiàn)

　　成人ITP—般起病隱匿，多數(shù)出血較輕，但可因感染而突然加重，少數(shù)出血較重，除有皮膚、黏膜出血外，還可有內(nèi)臟出血。

　　女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。病情反復(fù)發(fā)作，甚至遷延數(shù)年，未見自行緩解者。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血小板檢查　血小板計(jì)數(shù)減少。

　　2.出血時(shí)間延長，凝血功能均正常。

　　3.骨髓象　巨核細(xì)胞數(shù)量增加，伴巨核細(xì)胞成熟障礙，幼稚型增加，產(chǎn)板型減少。

　　4.血小板相關(guān)抗體　多數(shù)陽性。

　　診斷

　　(1)至少2次化驗(yàn)檢查血小板減少。

　　(2)脾臟一般不增大。

　　(3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。

　　(4)需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　治療

　　血小板明顯減少、出血嚴(yán)重者，應(yīng)避免應(yīng)用減少血小板數(shù)量和抑制血小板功能的藥物。

　　嚴(yán)重血小板減少是指<(10～20)×109/L，應(yīng)予緊急處理。

　　[講義編號NODE70889500040100000110：針對本講義提問]　　2.一般ITP的處理

　　(1)糖皮質(zhì)激素：為首選藥物

　　以潑尼松效果較好，每天用量初為1mg/(kg.d)。

　　其作用機(jī)制為：

　?、倏蓽p少血小板抗體的生成;

　　②降低毛細(xì)血管脆性;

　?、鄞碳す撬柙煅把“逑蛲庵苎尼尫拧?/p>

　　(2)脾切除：是治療本病的有效方法之一。

　　其作用機(jī)制：

　?、贉p少血小板抗體的產(chǎn)生;

　　②去除血小板破壞的主要場所。

　　脾切除的禁忌證

　?、倩加行呐K病等嚴(yán)重疾病不能耐受手術(shù)者;

　　②妊娠期;

　?、勰挲g小于6歲者(學(xué)齡前兒童)。

　　(3)免疫抑制劑治療：常用藥物為長春新堿、環(huán)磷酰胺，一般不做首選治療。

　　其應(yīng)用指征：

　　》糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳;

　　》不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或脾切除治療者;

　　》初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者。

　　(4)其他：達(dá)那唑

　　激素——脾切除——免疫抑制劑

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