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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo):中樞性尿崩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)和檢查

2016-12-26 來源:博傲網(wǎng)校 瀏覽次數(shù):1530 發(fā)布者:楊老師

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  中樞性尿崩癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)和檢查:

  診斷標(biāo)準(zhǔn):

  1.多飲多尿,尿量>4000ml(或200ml/hr或6ml/kg/h),持續(xù)達(dá)24小時以上;

  2.尿比重≤1.005,尿滲透壓≤200mOsm/kg.H2O;

  3.血漿滲透壓≥300mOsm/kg.H2O;

  4.尿滲透壓/血滲透壓9%,尿滲透壓/血漿滲透壓>1;

  7.血鈉濃度≥150mmol/L;

  8.血漿血管加壓素測定:AVP值低于正常(正常人1~1.5ng/L)

  9.MRI:垂體后葉高信號消失;

  10.腎功能正常。

  影像學(xué)檢查:

  1.對懷疑中樞性尿崩癥的患者應(yīng)該做顱腦/鞍區(qū)增強(qiáng)磁共振。

  2.中樞性尿崩癥的MRI表現(xiàn)。

  遺傳性或特發(fā)性CDI:由于神經(jīng)垂體后葉含有儲存著激素的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,鞍區(qū)磁共振成像T1加權(quán)像上為明亮的高信號(前提是鞍區(qū)薄層掃描),這一信號在將近80%的正常人中存在,而在大多數(shù)尿崩癥患者中缺失。家族性中樞性尿崩癥患者在疾病的早期神經(jīng)垂體的明亮信號存在,但通常隨著尿崩癥程度的加劇而消失。部分尿崩癥患者持續(xù)存在的神經(jīng)垂體明亮信號可能源于所含的催產(chǎn)素。垂體柄增粗通常伴隨著神經(jīng)垂體明亮信號的缺失,此時應(yīng)尋找可能存在的系統(tǒng)性疾病。對僅表現(xiàn)為垂體柄增粗的尿崩癥,應(yīng)該每3~6個月復(fù)查MRI,以排除腫瘤性病變?nèi)缟臣?xì)胞瘤。如果垂體柄在隨診過程中縮小,則可能是淋巴細(xì)胞性垂體炎。

  腫瘤性:可發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位病變(顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤或鞍區(qū)轉(zhuǎn)移癌等腫瘤性占位病變)。MRI顯示下丘腦腫物和垂體柄增粗。垂體區(qū)轉(zhuǎn)移癌中瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移到神經(jīng)垂體的可能性是轉(zhuǎn)移到腺垂體的2倍,其原因是供應(yīng)神經(jīng)垂體的動脈更加筆直造成。大部分垂體區(qū)原發(fā)腫瘤生長相對緩慢,所以對于合并尿崩且短時間內(nèi)迅速增大的腫瘤均應(yīng)考慮到鞍區(qū)轉(zhuǎn)移癌。

  炎性病變:垂體柄增粗或呈結(jié)節(jié)樣占位,部分病變MRI可疑似垂體腺瘤而被誤診。

  頭部閉合性外傷后的患者,3/4是由于摩托車事故,年輕男性居多。MRI/CT可表現(xiàn)為下丘腦或神經(jīng)垂體出血、垂體柄離斷或神經(jīng)垂體梗塞。

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