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神經(jīng)皮膚綜合征疾病分類

2020-03-18 來(lái)源:博傲教育 瀏覽次數(shù):701 發(fā)布者:薛老師

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  常見(jiàn)神經(jīng)皮膚綜合征有以下種類:

  神經(jīng)纖維瘤病

  根據(jù)臨床表現(xiàn)分兩型:

  神經(jīng)纖維瘤病I型(Neurofibromatosis type 1,NF1):臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。

  神經(jīng)纖維瘤?、蛐?Neurofibromatosis type 2,NF2):本病100%有中樞性神經(jīng)纖維瘤病,如雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤、多發(fā)腦膜瘤、非腫瘤性脈絡(luò)叢鈣化、多節(jié)段梭形神經(jīng)鞘瘤、脊髓室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤;皮膚表現(xiàn)少見(jiàn)。

  結(jié)節(jié)性硬化癥

  結(jié)節(jié)性硬化(tuberous sclersis,TS),又稱 Bourneville病。臨床表現(xiàn)主要為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。

  腦-面血管瘤病又稱Sturge-Weber綜合征

  是一種罕見(jiàn)的以顏面部和顱內(nèi)血管瘤病為主要特征的神經(jīng)皮膚綜合征,屬腦血管畸形的一種特殊類型,亦是錯(cuò)構(gòu)瘤病的一種。

  著色性干皮病

  著色性干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)臨床表現(xiàn)主要為皮膚對(duì)日光,特別是紫外線高度敏感,暴露部位皮膚出現(xiàn)色素沉著、干燥、角化、萎縮及癌變等,其皮膚和眼部腫瘤的發(fā)生率是正常人的1000倍;約20%~30%的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常,為神經(jīng)退化,可導(dǎo)致反射活動(dòng)減弱、感音性耳聾、痙攣性共濟(jì)失調(diào)、進(jìn)行性認(rèn)知障礙、手足徐動(dòng)、語(yǔ)言障礙、智力障礙等。

  色素失調(diào)癥

  色素失調(diào)癥(incontinentia pigmenti)又稱色素失禁癥,有特征性皮膚改變,可伴眼,骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形和異常。

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