兒科主治醫(yī)師考試知識(shí)點(diǎn)當(dāng)中，神經(jīng)系統(tǒng)疾病是很常見(jiàn)的一類(lèi)，復(fù)習(xí)時(shí)合理利用試題，對(duì)于知識(shí)點(diǎn)掌握有用。博傲教育小編整理相關(guān)內(nèi)容，希望能幫助到各位朋友。

　　1、符合瑞氏綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查的是

　　A、腦脊液常規(guī)異常

　　B、肝組織活檢彌漫性脂肪變性

　　C、血氨降低

　　D、血糖升高

　　E、腦電圖見(jiàn)尖/棘慢波

　　2、哪一項(xiàng)不是急性共濟(jì)失調(diào)常見(jiàn)的體征

　　A、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性

　　B、咽反射減弱或消失

　　C、肌張力低下

　　D、意向性震顫

　　E、閉目難立征陽(yáng)性

　　3、哪一項(xiàng)不是急性共濟(jì)失調(diào)常見(jiàn)的體征

　　A、指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性

　　B、巴氏征陽(yáng)性

　　C、醉酒樣步態(tài)

　　D、意向性震顫

　　E、水平眼球震顫

　　4、急性小腦共濟(jì)失調(diào)的好發(fā)年齡是

　　A、學(xué)齡期

　　B、青春期

　　C、嬰兒期

　　D、幼兒期

　　E、學(xué)齡前期

　　5、急性小腦共濟(jì)失調(diào)最常見(jiàn)的病因是

　　A、后顱凹腫瘤

　　B、中毒

　　C、病毒感染

　　D、細(xì)菌感染

　　E、支原體感染

　　6、引起急性小腦共濟(jì)失調(diào)的常見(jiàn)病原是

　　A、巨細(xì)胞病毒

　　B、EB病毒

　　C、水痘病毒

　　D、大腸桿菌

　　E、空腸彎曲菌

　　7、兒科主治醫(yī)師考試急性脊髓炎好發(fā)部位是

　　A、脊髓腰段

　　B、脊髓骶尾段

　　C、脊髓高頸段

　　D、脊髓頸段

　　E、脊髓胸段

　　8、關(guān)于急性脊髓炎下列哪項(xiàng)不正確

　　A、雙側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙大多對(duì)稱

　　B、為截癱，不會(huì)出現(xiàn)四肢癱瘓

　　C、典型者為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

　　D、脊髓休克期表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓

　　E、高位脊髓病變可出現(xiàn)呼吸肌麻痹

　　9、急性脊髓炎的典型臨床表現(xiàn)為

　　A、偏癱、傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙、一過(guò)性自主神經(jīng)功能障礙

　　B、四肢弛緩性癱瘓，末梢型感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

　　C、截癱、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

　　D、四肢癱瘓，末梢型感覺(jué)障礙一過(guò)性自主神經(jīng)功能障礙

　　E、截癱、末梢型感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙

　　10、急性脊髓炎脊髓休克期運(yùn)動(dòng)障礙的特點(diǎn)為

　　A、肌張力減低、腱反射亢進(jìn)、病理征陰性

　　B、肌張力增高、腱反射消失、病理征陽(yáng)性

　　C、肌張力減低、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性

　　D、肌張力降低、腱反射消失、病理征陰性

　　E、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性

　　11、急性脊髓炎的病理改變不包括

　　A、神經(jīng)髓鞘脫失、軸突變形

　　B、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生

　　C、脊髓水腫、變性，神經(jīng)細(xì)胞腫脹

　　D、神經(jīng)細(xì)胞脂質(zhì)沉積

　　E、脊髓軟化、壞死、出血

　　12、吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點(diǎn)為

　　A、球麻痹患兒死亡最主要的原因

　　B、病程早期可見(jiàn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離

　　C、城市患兒較農(nóng)村多見(jiàn)

　　D、肢體呈對(duì)稱性、弛緩性、進(jìn)行性癱瘓

　　E、腦神經(jīng)很少受累

　　13、兒科主治醫(yī)師考試急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，危及生命的主要原因

　　A、水、電解質(zhì)紊亂

　　B、皮膚感染

　　C、四肢癱瘓

　　D、后組腦神經(jīng)麻痹

　　E、呼吸肌麻痹

　　14、吉蘭-巴雷綜合征其主要的臨床特征為

　　A、非進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

　　B、周期性非對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

　　C、進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

　　D、周期性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

　　E、進(jìn)行性非對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓

　　15、吉蘭-巴雷綜合征可能的發(fā)病機(jī)制為

　　A、病原感染后誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)

　　B、支原體對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞

　　C、細(xì)菌對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞

　　D、病毒對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞

　　E、真菌對(duì)外周神經(jīng)的直接破壞

　　答案

　　1、【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　肝臟外觀呈淺黃至白色，提示脂肪含量增加。光鏡下可見(jiàn)肝細(xì)胞脂肪變性。電鏡檢查可見(jiàn)線粒體腫脹和變形，線粒體嵴可消失，肝細(xì)胞胞漿中可見(jiàn)許多細(xì)小的脂肪滴。肝活檢發(fā)現(xiàn)上述典型的線粒體改變是確定診斷的重要病理依據(jù)。B正確。肝功能血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶在病后明顯上升，多于1周內(nèi)恢復(fù)正常。血氨明顯增高，亦于1周內(nèi)恢復(fù)。凝血酶原降低。C錯(cuò)。其他代謝紊亂血清游離脂酸濃度上升。尿及血清中出現(xiàn)二羧酸。嬰幼兒常出現(xiàn)低血糖?？沙霈F(xiàn)低肉堿血癥、低膽固醇血癥、低脂蛋白血癥和二羧酸血(尿)癥。血乳酸、丙酮酸增高。D錯(cuò)。腦脊液，壓力多明顯增高，腦脊液常規(guī)檢查大多正常，低血糖明顯者糖含量相應(yīng)降低。A錯(cuò)。腦電圖檢查：顯示重度彌漫性異常。E錯(cuò)。

　　2、【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　急性小腦共濟(jì)失調(diào)主要臨床表現(xiàn)是共濟(jì)失調(diào)，常見(jiàn)癥狀包括頭不能豎起或伴搖擺，坐立不穩(wěn)，直立或行走時(shí)雙足分開(kāi)，步態(tài)蹣跚，或因眼睛辨距障礙而致易跌倒甚至不能行走，臨床上可見(jiàn)有些患兒不能直立或行走但肌力正?？梢耘佬?。約45%的患兒出現(xiàn)眼震，多為水平性，也可見(jiàn)垂直性或旋轉(zhuǎn)性眼震。頭、軀干及肢體均可見(jiàn)震顫。常伴言語(yǔ)障礙及肌張力低下。指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)，可見(jiàn)意向性震顫。昂伯征及跟膝脛試驗(yàn)常見(jiàn)動(dòng)作不穩(wěn)伴運(yùn)動(dòng)性震顫，但昂伯征睜閉眼變化不大?？砂橛蓄^痛、頭暈、畏光，個(gè)別伴頭及上肢的肌陣攣樣動(dòng)作。

　　3、【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　急性小腦共濟(jì)失調(diào)主要臨床表現(xiàn)是共濟(jì)失調(diào)，常見(jiàn)癥狀包括頭不能豎起或伴搖擺，坐立不穩(wěn)，直立或行走時(shí)雙足分開(kāi)，步態(tài)蹣跚，或因眼睛辨距障礙而致易跌倒甚至不能行走，臨床上可見(jiàn)有些患兒不能直立或行走但肌力正常可以爬行。約45%的患兒出現(xiàn)眼震，多為水平性，也可見(jiàn)垂直性或旋轉(zhuǎn)性眼震。頭、軀干及肢體均可見(jiàn)震顫。常伴言語(yǔ)障礙及肌張力低下。指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)，可見(jiàn)意向性震顫。昂伯征及跟膝脛試驗(yàn)常見(jiàn)動(dòng)作不穩(wěn)伴運(yùn)動(dòng)性震顫，但昂伯征睜閉眼變化不大?？砂橛蓄^痛、頭暈、畏光，個(gè)別伴頭及上肢的肌陣攣樣動(dòng)作。

　　4、【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　急性小腦性共濟(jì)失調(diào)可見(jiàn)于各年齡小兒，以1～3歲幼兒最為多見(jiàn)。

　　5、【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　引起急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的原因很多，包括感染性和非感染性兩大類(lèi)。

　　1.感染性病毒感染最為常見(jiàn)，如水痘病毒、腮腺炎病毒、I型脊髓灰質(zhì)炎病毒、流感病毒、?？刹《?9型)和柯薩奇B病毒等。支原體或其他病原體感染也可引起急性共濟(jì)失調(diào)。感染因子既可以直接引起小腦炎癥，也可以通過(guò)感染后誘發(fā)的自身免疫性炎癥而波及小腦。

　　2.非感染性包括后顱凹腫瘤、多發(fā)性硬化癥、急性中毒等。

　　6、【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　引起急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的原因很多，包括感染性和非感染性兩大類(lèi)。

　　1.感染性病毒感染最為常見(jiàn)，如水痘病毒、腮腺炎病毒、I型脊髓灰質(zhì)炎病毒、流感病毒、?？刹《?9型)和柯薩奇B病毒等。最常見(jiàn)的前驅(qū)病是水痘，其次是腸道病毒和脊髓灰質(zhì)炎病毒感染。支原體或其他病原體感染也可引起急性共濟(jì)失調(diào)。感染因子既可以直接引起小腦炎癥，也可以通過(guò)感染后誘發(fā)的自身免疫性炎癥而波及小腦。

　　2.非感染性包括后顱凹腫瘤、多發(fā)性硬化癥、急性中毒等。

　　7、【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　急性脊髓炎好發(fā)部位是脊髓胸段。

　　8、【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　有肢體癱瘓，B錯(cuò)誤。急性脊髓炎是指各種自身免疫反應(yīng)(多為感染后誘發(fā)，個(gè)別為疫苗接種后或隱源性原因)所致的急性橫貫性脊髓炎性改變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見(jiàn)的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎癥引起脊髓急性進(jìn)行性炎性脫髓鞘病變或壞死，病變常局限于脊髓的數(shù)個(gè)節(jié)段，主要病理改變?yōu)樗枨誓[脹、脫失、周?chē)馨图?xì)胞顯著增生、軸索變性、血管周?chē)装Y細(xì)胞浸潤(rùn)。胸髓最常受累，以病損水平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為臨床特征。

　　9、【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)差異很大，但以脊髓實(shí)質(zhì)性損害為基本特征，發(fā)病前1～3周可有病毒感染史或預(yù)防接種史。

　　10、【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　運(yùn)動(dòng)障礙主要表現(xiàn)為病變節(jié)段以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹。但在急性起病者，早期為一過(guò)性弛緩性癱瘓，稱為脊髓休克。數(shù)日至數(shù)周后逐漸出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)，肌張力增高及病理反射等典型體征。病變節(jié)段相應(yīng)的肌肉表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性麻痹，但可無(wú)典型體征。兩側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙大多對(duì)稱，也可累及一側(cè)，或雙側(cè)不對(duì)稱。若病變部位較高，可出現(xiàn)呼吸肌麻痹、吞咽困難等。

　　11、【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　急性脊髓炎病理改變?yōu)檠装Y和變性，主要表現(xiàn)為軟脊膜和脊髓水腫、變性、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、滲出、神經(jīng)細(xì)胞腫脹，嚴(yán)重者出現(xiàn)脊髓軟化、壞死、出血，慢性期神經(jīng)細(xì)胞萎縮，神經(jīng)髓鞘脫失、軸突變性和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生。

　　12、【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　吉蘭-巴雷綜合征農(nóng)村較多見(jiàn)，夏、秋季發(fā)病為多。主要侵犯脊神經(jīng)和(或)顱神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為急性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。嚴(yán)重病例可因呼吸肌癱瘓致死。腦脊液病初多無(wú)明顯異常，發(fā)病2周后蛋白逐漸增高，第4～6周最明顯，一般可達(dá)1～2g/L。而細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，故稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。

　　13、【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　本病預(yù)后很大程度取決于對(duì)呼吸麻痹的及時(shí)正確處理，如疾病極期持續(xù)3周以上仍無(wú)改善，則預(yù)后不良。

　　14、【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　主要臨床特征是對(duì)稱性多發(fā)性弛緩性脊神經(jīng)麻痹，多伴有顱神經(jīng)受累。嚴(yán)重病例可因呼吸肌癱瘓致死。

　　15、【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　確切病因尚不明了。病毒感染等前驅(qū)疾病所誘發(fā)的脫髓鞘病變可能與患兒細(xì)胞和(或)體液免疫功能紊亂有關(guān)。本病患兒在發(fā)病前多有空腸彎曲菌感染。目前認(rèn)為外膜脂多糖中的糖絡(luò)合物與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)腦苷脂GM1、GD1a成分發(fā)生分子模擬性免疫反應(yīng)，從而引起神經(jīng)病變。

　　兒科主治醫(yī)師考試知識(shí)點(diǎn)練習(xí)，以上內(nèi)容作了歸納。復(fù)習(xí)時(shí)知識(shí)點(diǎn)練習(xí)很關(guān)鍵，合理利用有一定提升效果。

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